Pcd/Mukoviszidose oder protrahierte bakterielle bronchitis?

Frage

Guten Morgen,
Unser Sohn ist 3 Jahre alt, angefangen hat es mit einem halben Jahr mit trocken Husten nachts, dann kamen die Infekte vorallem schwer verlaufende Bronchitis, meist angefangen mit einer Art Pseudokrupp Anfall(rectodelt half so gut wie nie) nach diesem "Anfällen" war Jonas mindestens. 2 Wochen schwer krank mit Nachts sauerstoffsättigung von 85-91 und bald auch tagsüber mit 91-93....sein stuhlgang war auch stets übel riechende... Sodass sogar freunde und der Kindergarten sagte, dass sie es merkwürdig finden.... Mal geht er 3tage nicht mal geht er 2-3mal am tag.... Mukoviszidose würde anhand von 4 Schweißtest überprüft, einer war mit 30,der Rest um die 10,dann würde noch eine rektumbiopsie gemacht... Ebenfalls unauffällig.... Die Infekte war nun alle 3 Wochen so schwer verlaufend... Das wir auch mit anfangen des 2lebensjahres mindestens. 3mal mit rtw ins Krankenhaus gefahren wurden und da blieben... Nun nach vielen Abklärung haben wir die folgenden Diagnose : chronisch rezidivierende Bronchitiden, chronische eitriger Schnupfen, Gastritis, 12Fingerdarm entzündung, protrahierte bakterielle bronchitis (jedoch kein spezifischer Keim gefunden) z.zt.kein Hinweis auf pcd(HVMA unauffällig, Tem sekundäre ziliendyskinesie... Nasales nNo 185grenzwertig). Kann es trotzdem sein das Jonas "nur eine protrahierte bakterielle bronchitis" hat (? eine Bronchioskopie und Magenspiegelung wurde incl ph Metrie... Würde auch gemacht... Oder ist es doch mukoviszidose oder pcd? Medikamente sind montelukast, Vitamin D 1000,1-2tgl. 3% mucoclear, Viani Mite 2*2hub,und antra Mups bis vor kurzem sowie amoxicillin 5 Wochen... Beste Grüße

Antwort

Guten Tag! Ich habe mir Ihre Ausführungen gründlich durchgelesen und stimme Ihnen zu, dass das kein normaler Zustand bei Ihrem Sohn ist. Die Frage, was es ist, kann ich aber aus Ihren Ausführungen nicht beantworten und das haben Sie sicher auch nicht erwartet. Nach einem vielleicht noch als grenzwertig einzustufenden und 3 normalen Schweißtests und einer unauffälligem Rektumschleimhautbiopsie ist eine klassische Mukoviszidose weitestgehend auszuschließen, auch wenn es nie ein 100% geben kann. Auch die PCD erscheint eher unwahrscheinlich, auch wenn es immer einmal Einzelfallberichte gibt, die zeigen, dass es auch hier keinen 100%igen Ausschluss gibt. Unabhängig davon kann jedoch die protrahierte, bakterielle Bronchitis auch mit einer ganzen Reihe seltener Lungenerkrankungen einhergehen, so dass man zwar weiter nach dem Namen dieser Erkrankung suchen sollte, die Therapie darüber aber nicht vergessen darf. Es gibt auch seltene Konstellationen, wie in einem Fall an unserer Klinik, bei der ein Kind Anlageträger für zwei unterschiedliche interstitielle Lungenerkrankungen war und sich das in der Summe dann leider zu einem ähnlichen klinischem Bild, wie dem von Ihnen beschriebenen, kombiniert hatte. Auch hier fehlte am Ende ein exakter Name für die Erkrankung, aber das änderte nichts an der Tatsache, dass diese Erkrankung konsequent zu behandeln war (z.B. mit Mukolyse, Physiotherapie, von Zeit zu Zeit Antibiotikatherapien) wie eine Mukoviszidose oder eine PCD. Ich hoffe, Sie befinden sich mit Ihrem Sohn in einem guten CF-Zentrum in Behandlung, welches diese Aufgabe leisten kann. Auf keinen Fall würde ich mit einer konsequenten Therapie warten, bis man einen Namen für die Erkrankung Ihres Kindes gefunden hat. Oft erkennt man Krankheiten erst dann, wenn die Schäden ausreichend sichtbar sind. In solchen Fällen, würde ich eine vielleicht noch präventive konsequente Therapie allemal vorziehen. Das soll aber nicht heißen, dass die Suche damit eingestellt werden soll. Was Ihr Kind diesbezüglich im Weiteren braucht (oder vielleicht schon hatte) ist ein CT der Lunge, um zu sehen, ob möglicherweise auch eine interstitielle Lungenerkrankung vorliegen könnte und wieviel Schaden bereits an den Bronchien (Stichwort: beginnende Bronchiektasen) vorliegt. Wenn es irgendwann nur noch um die Beantwortung der zweiten Fragestellung geht, wäre das Lungen-MRT, soweit verfügbar, eine strahlenfreie Alternative. Sicher wird man auch schon die Frage eines Immundefektes erörtert haben. Wir setzen uns bei unklaren Fällen mit den Eltern immer einmal hin und besprechen, was wir haben und vor allem, was wir nicht haben. Bei letzterem wäre ein Fahrplan gut, um zu zeigen, wann und warum welche weitere Untersuchung Sinn macht. Ich würde Ihnen wünschen, dass Sie, bei allen Problemen, im Interesse Ihres Sohnes an dieser Situation nicht verzweifeln. Es ist richtig einzufordern, die Genese der Pathologie zu finden, aber bevor die Schäden zu groß werden, sollte durch effektive Therapie Schlimmeres verhindert werden. Diese Möglichkeit haben Ihre Ärzte.

Mit allerbesten Grüßen! Olaf Sommerburg

08.05.2017

Die Antwort wurde erstellt von: PD Dr. Olaf Sommerburg