Mucoviscidose et pulmozyme®

Question

Bonjour,
J'ai pris connaissance préalablement de la question sur ce sujet du 15.11.2010 et de la réponse du Pr. J-C Dubus.

Je suis le grand père d'une petite fille de 6 ans et 10 mois atteint de la muco, suivie en CRCM. Alors que tout se passait du mieux possible et que les poumons n'avaient pas d'atteintes particulières à la radio, elle a commencé un traitement par pulmozyme le 14 novembre 2011 à 5 ans et 6 mois qui a du être interrompu 15 jours plus tard car une exacerbation de la toux ininterrompu la secouait (jusqu'à 150 à 200 quintes/heure) d'où fatigue retour de maux de tête, etc....

Puis peu de temps après la radio pulmonaire a montré des poumons pas propres du tout alors que les radios précédentes étaient clean d'où antibiotiques pendant 15 jours par intraveineuse en hôpital puis en juillet re-radio et à nouveau poumons sales d'où nouvelle hospitalisation envisagée en septembre. Elle n'a finalement pas eu lieu. Un traitement régulier par Zithromax (3 prises par semaine) ayant donné de bons résultats. Et depuis cela va aussi bien que possible.

Ma question est double :

1°) Connaît-on d'autres cas de réactions de ce type à la prise de pulmozyme par un jeune enfant, conduisant à interrompre rapidement le traitement ?

2°) Les médecins poussent les parents à reprendre le traitement, mais compte tenu d'une part des effets secondaires (cf. la réponse de 2010 précitée) et d'autre part des conséquences pulmonaires qui ont suivies (mais étaient-elles liées??), les parents ne le souhaitent pas actuellement, ayant la crainte de faire revivre à l'enfant le scénario catastrophique précédent. Qu'en pensez-vous, au regard des progrès acquis depuis la réponse du professeur Dubus, qui remonte maintenant à deux ans et demi?
Merci.

Réponse

Bonjour et merci de votre question,
Effectivement la RhDNase (Pulmozyme®) dont le but est de diminuer la viscosité du mucus est proposé assez systématiquement en France vers l’âge de 5 ans chez les enfants atteints de mucoviscidose ou encore lors de présence régulière de certains germes dans les crachats ou de certaines anomalies radiologiques. Le plus souvent une évaluation de son effet à 3 mois est réalisée pour décider de sa poursuite ou non. Malheureusement ce produit peut avoir des effets secondaires à type de toux ou bronchospasme pouvant conduire parfois à l’arrêt prématuré du traitement comme pour votre petite fille. L’histoire qui ensuite en découle n’est pas liée à la RhDNase. Il s’agit de l’évolution de la mucoviscidose avec des épisodes souvent récurrents d’infection bronchique et d’inflammation bronchique persistante qui eux aussi peuvent faire tousser de façon importante. L’état actuel de votre petite fille semble pousser vos médecins à proposer de nouveau un traitement pour améliorer la qualité du mucus. Quel que soit celui-ci (RhDNase, sérum salé hypertonique, mannitol) une toux est possible. La prise de bronchodilatateurs avant l’inhalation ou l’emploi de certains dispositifs d’inhalation diminuant le débit d’aérosol améliorent souvent les choses.
Espérant avoir répondu à vos questions, bien à vous,
Prof Jean-Christophe Dubus

15.04.2013

La réponse est proposée par: Pr Jean-Christophe Dubus