keratodermie palmoplantaire aquagenique acquise

Question

Bonjour,

Mon dermatologue m'a diagnostiqué une keratodermie palmoplantaire aquagenique acquise, mais cela veut il dire forcément que je suis atteinte de la mucoviscidose ?

Bien cordialement.

Réponse

Bonjour,

La kératodermie palmo-plantaire aquagénique est une manifestation cutanée qui peut être mise en évidence par le test dit du seau. Ce test consiste à plonger les mains dans un seau d'eau (froide ou tiède) pendant 3 minutes : il est positif lorsqu'il fait apparaître une accentuation des plis de la paume des mains accompagnée d'un gonflement et d'une sensation de picotements plus ou moins gênante et parfois douloureuse.

Ce syndrome peut avoir plusieurs causes. La mucoviscidose en est la plus fréquente. Quelques études cliniques effectuées après la première description le retrouvent chez environ 75% des patients atteints de mucoviscidose (porteurs de 2 mutations du gène de la mucoviscidose, le gène CFTR) et 25% des porteurs d’une seule mutation de ce gène et non malades (dits porteurs sains comme environ 2 millions de personnes en France).

De très rares cas ont été décrits liés à la prise de certains médicaments : inhibiteur de l’enzyme de conversion, inhibiteur de la cyclo-oxygénase, anti-inflammatoires non stéroïdien.

Ce syndrome peut également être "idiopathique" c'est à dire isolé non lié à une maladie particulière. Sa fréquence dans la population générale n'est pas connue précisément : elle est faible mais sans doute sous-estimée.

Le traitement des symptômes s'ils sont gênants fait appel à des sels d’aluminium.

Pour revenir à votre question, la réponse est donc non : le fait que l’on ait diagnostiqué chez vous une kératodermie palmo-plantaire aguagénique ne veut pas dire forcément que vous soyez atteinte de mucoviscidose. Il serait cependant raisonnable d’effectuer des examens complémentaires si vous présentez d’autres symptômes évocateurs : infections respiratoires bronchiques ou ORL récidivantes, diarrhée chronique, relative dénutrition marquée par un faible poids pour la taille (indice de corpulence abaissé). La confirmation du diagnostic de mucoviscidose repose alors sur la positivité du test de la sueur et/ou l’identification de deux mutations du gène CFTR sur un prélèvement de sang.

Vous pourrez avoir des informations complémentaires en cliquant sur les liens suivants

ecorn-cf.eu/index.php?id=32&no_cache=1&L=5&tx_expertadvice_pi1%5Bshowitem%5D=3885&tx_expertadvice_pi1%5Bsearch%5D=


www.federation-crcm.org/downloads/labomuco/2014/5-Bienvenu_CFTR_et_keratodermie_Lille_2014.pdf


Espérant avoir répondu à votre question.
Cordialement,
Dr Gilles RAULT, CRCM de Roscoff

05.09.2015

La réponse est proposée par: Dr Gilles Rault