leverafwijkingen

Vraag

ik hoor regelmatig over een mogelijke lever afwijking bij cf.
wat is de afwijking en waar ontstaat deze door?

Antwoord

Hartelijk dank voor de interessante vraag.
Leverziekte komt inderdaad voor bij CF patiënten. Bij de mildste en meest frequente vorm zijn er enkel afwijkingen van de levertesten op de bloedname, zonder symptomen en zonder last voor de patiënten (10-35% van de patiënten). De ergste en zeldzamere vorm evolueert traag tot levercirrhose (verlittekening van de lever) (bij 5-15% van de patienten). Een verlittekende lever kan dan zorgen voor het ontstaan van spataders in de slokdarm, met verhoogd risico op ernstige slokdarmbloedingen. Dit bloedingsrisico kan verminderd worden door medicatie (beta-blokkers), door het verwijderen van de spataders tijdens een gastroscopie of door de omleiding van de levercirculatie (porto-systemische shunt genoemd). Zelden is een levertransplantatie aangewezen.

De huidige theorie over het ontstaan van de leverziekte is complex, en er zijn nog veel onbeantwoorde vragen. Bij patiënten met mucoviscidose is er een verminderde werking van een chloorkanaal, het CFTR eiwit. CFRT is normaal gezien aanwezig in de galwegen. Hier zorgt het voor het transport van chloor en water naar de gal. Op die manier wordt de gal vloeibaarder. Gezien bij CF het chloorkanaal onvoldoende of helemaal niet werkt is de gal niet vloeibaar genoeg, en is de afvloei naar de galblaas te traag. Als de gal niet goed afvloeit uit de lever, raakt de lever beschadigd. Dit kan op lange termijn zorgen voor een verlittekening van de lever in ongeveer 5% van de patiënten. Andere factoren die mogelijks bijdragen tot leveraantasting zijn afwijkingen in de samenstelling van de gal (galzuren, eiwitten…), of interacties met het immuunsysteem of met andere complexe voorbestemende factoren. Waarom sommige CF-patiënten leverschade oplopen en anderen niet, hoewel ze éénzelfde defect van het chloortransport hebben, is nog niet duidelijk.

Opsporing van leverziekte gebeurt door middel van regelmatige bloednames, echografie en ook door nieuwere technieken zoals de fibroscan. Soms is een biopsie aangewezen: een stukje weefsel van de lever wordt weggenomen om onder de microscoop te onderzoeken of er leververlittekening is. Patiënten die een (beginnende?) CF leveraantasting hebben, kunnen behandeld worden met een wateroplosbaar galzuursupplement (ursodeoxycholzuur). Dit kan de gal meer vloeibaar maken, wat evolutie naar ernstigere aantasting waarschijnlijk remt. Naast deze behandeling is het optimaliseren van de voedingstoestand en zorgvuldige opsporen en behandelen van complicaties aangewezen.

Naar de toekomst toe wordt gewerkt aan een beter begrip van de mechanismen van leveraantasting, onder andere dankzij nieuwe diagnostische testen en diermodellen zoals het recent ontwikkeld CF-varken. Uiteindelijk doel is de ontwikkeling van nieuwe preventieve of curatieve behandelingen.

19.07.2010