cf & tracheamalacie

Vraag

Hebben mensen met cf verhoogd kans op tracheamalasie?
Bestaat er een verband tussen cf en tracheamalacie?
de behandeling is het zelfde (vrijwel). is het een nadeel als je cf hebt en tracheamalacie?

Antwoord

Bedankt voor deze interessante vraag. Het woord ‘tracheamalacie’ betekent leterlijk ‘slappe trachea’ (de trachea is de grote luchtpijp). Deze geneeskundige term wordt gebruikt voor een grote luchtweg of trachea die gemakkelijk toeklapt bv bij hoesten of krachtig uitademen.
Een normale trachea heeft een hoefijzervorm en wordt ondersteund door kraakbeenringen aan de voor- en zijkanten . De achterzijde van de trachea bestaat uit een spierige laag. Tracheamalacie kan ontstaan wanneer er aantasting is van het kraakbeen of wanneer er afwijkingen zijn ter hoogte van de spierige achterwand. Hierdoor verliest de trachea zijn normale stevigheid.
Tracheamalacie kan aangeboren zijn of verworven. Aangeboren tracheamalacie kan een geïsoleerd probleem zijn of een deel van een bredere waaier van aangeboren afwijkingen. Zo is het goed gekend dat kinderen met aangeboren slokdarmproblemen ook dikwijls tracheamalacie vertonen. Tracheamalacie kan ook een verworven probleem zijn. Vroeggeboorte met langdurige nood aan beademing is een gekende risicofactor voor het ontwikkelen van tracheamalacie, om maar een voorbeeld te geven. Ook herhaalde infecties van de luchtwegen wordt beschouwd als voorbeschikkende factor om tracheamalacie te ontwikkelen
Typische klachten bij tracheamalacie zijn uitgesproken blafhoest en moeizaam ophoesten van slijmen bij infecties . Er kan een lawaaierige ademhaling zijn zowel bij in- als bij uitademing. Bij sommige kinderen zijn er ook verwarrende astma-achtige klachten met piepende ademhaling. Bij ernstige tracheamalacie kunnen er ook verstikkende hoestbuien voorkomen.
De diagnose van tracheamalacie wordt meer en meer gesteld, niet omdat het probleem toeneemt, doch wel omdat het probleem beter gekend is en er betere diagnose middelen zijn.
De diagnose van tracheamalacie kan op verschillende manieren worden gesteld. De eerste keuze blijft nog steeds een endoscopisch onderzoek van de luchtweg of ‘bronchoscopie’ waarbij de patiënt spontaan ademt. Wanneer bij hoesten de trachea met meer dan 50 % in opening verkleint is er sprake van tracheamalacie. Alternatieve diagnostische middelen zijn CT-scan met opnames bij in- en uitademing of nieuwe technieken zoals dynamische CT-scan.
De behandeling van tracheamalacie is niet specifiek en omvat vooral bestrijden van infecties met antibiotica waar nodig en ademhalingskine bij voorkeur met hulpmiddelen zoals een pep-masker.

Bestaat er een verband tussen CF en Tracheamalacie ?
Een patiënt met CF kan even als een ander kind een aangeboren tracheamalacie vertonen. Ernstige problemen na de geboorte met nood aan langdurige mechanische beademing zoals dit kan voorkomen bij CF is tevens een risicofactor om tracheamalacie te ontwikkelen. Recente gegevens tonen aan dat tracheamalacie frequent voorkomt in een populatie van volwassen mucopatiënten. Men vermoedt dat het hier veelal gaat om verworven vormen als gevolg van chronische infectie in de grote luchtwegen. Dit vergt aangepaste ademhalingskine.

Is het een nadeel als je CF hebt en ttracheamalacie.
Het bestaan van ernstige tracheamalacie bij een mucopatiënt heeft zeker nadelen. Longziekte bij mucoviscidose wordt immers gekenmerkt door chronische infecties en overmatige slijmaanmaak. Het is dan ook van groot belang dat deze slijmen efficiënt kunnen worden opgehoest. Voor een patiënt met mucoviscidose en tracheamalacie zal het dus moeilijker zijn om ademhalingstherapie efficiënt te laten verlopen.
Een tweede nadeel is dat patiënten met tracheamalacie ook meer moeite hebben om een longfunctie (spirometrie) correct uit te voeren. Wanneer zij met kracht uitademen gaat immers de trachea gedeeltelijk toeklappen en wordt de luchtsnelheid bij uitademing onderschat. De meetwaarden zoals één seconde waarden en piekstroom zoals gemeten bij een spirometrie zijn dikwijls een onderschat in vergelijking met de ernst van de longaantasting.

Hopelijk is dit antwoord een verduidelijking op uw vraag
Met vriendelijke groeten, Dr M Proesmans

26.07.2010