Let wel: heel wat informatie zal na een jaar nog geldig zijn; af en toe gebeurt het echter dat inzichten veranderen en dat informatie zelfs al na 3 maanden tijd voorbijgestreefd is. Indien u hierover twijfelt vraag het aub na.

levensverwachting van mij

Vraag
Hallo mensen bij ECORN CF-experten,

Ik ben dertien jaar en ik heb een milde versie van CF
alleen mijn longen zijn geïnfecteerd en mijn lever e.t.c. is gewoon goed.
Overal zie ik dingen op het web van levensverwachtingen
van 40. Ik ben een normaal kind en ik wil ook een toekomst kunnen hebben.
Wat is mijn levensverwachting?

Gr Imar
Antwoord
Bedankt voor je vraag. We zullen deze vraag in het algemeen beantwoorden. Specifiek vragen over de ziekte bij jezelf bespreek je best met je arts.

Er zijn verschillende wijzen waarop de term milde CF (mucoviscidose) wordt gebruikt. Eerst en vooral weten we dat, naast het klassieke ziektebeeld (met aantasting van longen, spijsvertering, duidelijk afwijkende zweettest en mannelijke onvruchtbaarheid), er ook patiënten zijn met een veel milder ziektebeeld of een ziektebeeld beperkt tot 1 orgaan (bijvoorbeeld alleen steriliteit bij mannen). In zulk een geval van ‘milde CF’ is er zelfs discussie onder artsen of de term CF wel moet gebruikt worden. Voor die personen is er ten andere zelfs geen bewijs dat de levensverwachting zou verkort zijn. Andere benamingen die in zulke gevallen ook worden gebruikt zijn: CFTR gerelateerde ziekte of atypische CF.
Maar ook tussen de patiënten met klassieke CF bestaan er grote verschillen in ernst, ook voor CF patiënten met een normale vertering. Een deel van dit verschil wordt verklaard door het type mutatie dat bij die patiënten voorkomt. Toch is er ook een verschil in ziekte-ernst en levensverwachting tussen patiënten met exact dezelfde mutatie. Hier kunnen we stellen dat andere erfelijke factoren mee de ernst van de ziekte bepalen maar ook ‘milieu’ factoren spelen een belangrijke rol (zoals leeftijd bij diagnose, intensiteit van behandeling, al dan niet in contact komen met roken),.
Een manier om milde CF te definiëren kan dan zijn: een patiënt die het duidelijk beter doet dan het gemiddelde of klassieke verloop bij CF. Dit milde verloop kan dan bv uitgedrukt worden als betere longfunctie dan drie kwart van de CF-patiënten op diezelfde leeftijd, of betere overleving dan de gemiddelde patiënt met CF bv een patiënt met 2 F508del mutaties ouder dan 40 jaar. Terwijl we over groepen patiënten heel wat kunnen vertellen, blijft het heel moeilijk om voor een individuele patiënt een goede voorspelling te maken. Zo heeft bv een patiënt met klassieke CF en een mild verloop op jonge leeftijd geen garantie dat hij dit milde verloop zijn ganse leven zal behouden.

CF is inderdaad nog steeds een levensverkortende ziekte. De mediane levensverwachting van patiënten met mucoviscidose is momenteel 37 jaar. Voor patiënten die in het jaar 2000 geboren zijn verwacht met dat de levensverwachting 50 jaar kan bereiken.
CF tast meerdere organen in het lichaam aan maar de longaantasting bepaalt vooral de ziekte ernst en de levensverwachting. Bij erg zieke patiënten kan een longtransplantatie daarom overwogen worden. Dit geeft een tweede kans maar nog steeds geen normale levensverwachting. Ook na longtransplantatie is de mediane overleven slechts 8 tot 10 jaar.
Er is hoop dat behandelingen die het basisdefect van CF aanpakken de levensverwachting zullen verbeteren.
23.09.2013