Let wel: heel wat informatie zal na een jaar nog geldig zijn; af en toe gebeurt het echter dat inzichten veranderen en dat informatie zelfs al na 3 maanden tijd voorbijgestreefd is. Indien u hierover twijfelt vraag het aub na.

taaislijmziekte/cystic fibrosis

Vraag
hoe beinvloed cystic fibrosis de longen en daardoor de ademhaling?
Antwoord
Beste,

Hartelijk dank voor uw vraag.

De oorzaak van CF is een genetische afwijking. Met andere woorden: het erfelijk kenmerk (‘gen’) verantwoordelijk voor de aanmaak van het CFTR eiwit bevat fouten (mutaties). CFTR staat voor: “cystic fibrosis transmembrane conductance regulator”. Dit CFTR eiwit is werkt als een zoutkanaal. Bij mensen met CF werkt dit eiwit niet of onvoldoende: onvoldoende zout (chloor) wordt naar buiten gepompt zodat er ook onvoldoende water passief mee naar buiten beweegt.
In de long leidt dit tot ‘taaie secreties’. Die secreties worden onvoldoende verwijderd uit de long en er ontstaat verstopping van de kleine luchtwegen. Opeenstapeling van slijm geeft bacteriën de kans om te groeien., wat tot infecties kan leiden. Na verloop van tijd geraken de longen door ontsteking en infecties beschadigd wat leidt tot progressieve longziekte en ademnood: hoesten, herhaalde opstoten van ‘bronchitis’, hoge ademarbeid, verminderde inspanningscapaciteit.
De behandeling van de longproblemen van patienten met CF is complex en bestaat o.a. uit ‘inademen van slijmverdunners, antibiotica, ademhalingskine.
Er is een informatieve folder van Cystic Fibrosis European Network beschikbaar dat interessant kan zijn.: cf.eqascheme.org/content/files/public/doc/leaflet/leaflet_english.pdf en meer info kan u ook vinden op www.CFTR.info

Met vriendelijke groet
20.03.2014