Keimabefall bei atypischer Mukoviszidose

Frage

Sehr geehrte Damen und Herren,

ist die Wahrscheinlichkeit eines Keimbefalles bei atypischer Mukoviszidose (Mutationen R553x/IVS8-5T-TG12) genauso hoch wie bei einer typischen Mukovizsidose?

Vielen Dank
Mit freundlichen Grüßen
C.M.

Antwort

Hallo,
der Krankheitsverlauf unterscheidet sich bei atypischer Mukoviszidose mit den von Ihnen genannten Mutationen deutlich von einer Mukoviszidose der klassischen Form. Ob überhaupt Veränderungen und Symptome auftreten und ob mehrere Organe oder nur eines betroffen sind hängt von einer Reihe von zusätzlichen Faktoren ab. Die Symptome sind meist milder, weniger stark ausgeprägt, die genaue klinische Ausprägung ist jedoch auch bei atypischer Mukoviszidose nicht vorhersehbar und oft erst aus dem Verlauf und durch regelmäßige Kontrollen beurteilbar. Die Bildung eines zähen Sekretes in der Lunge ist jedoch auch bei atypischer Mukoviszidose insbesondere im Rahmen von Infekten möglich. Es kann in diesem Falle zu einem positiver Keimnachweis kommen. Von meinem Verständnis aus würde ich Ihnen raten bei klinischen pulmonalen Symptomen einen Rachenabstrich durchführen zu lassen und bei positivem Keimnachweis mit einer antibiotischen Therapie zu beginnen. Mit dem Wissen der Diagnose: atypische Mukoviszidose haben Sie die Möglichkeit prompt zu reagieren. Es ist anzunehmen, dass sich der Therapieerfolg so auch rasch einstellt. Das Risiko einer chronischen Besiedelung (Keimbefalles) würde ich bei prompter primärer Therapie als deutlich geringer als bei typischer Mukoviszidose einstufen. Hinweisen möchte ich auf die Sinnhaftigkeit regelmäßiger Kontrollen an einer CF Ambulanz, z.B. in jährlichen bis ein-einhalbjährlichen Abständen.

Mit freundlichen Grüßen

Dr.H.Ellemunter

27.04.2010

Die Antwort wurde erstellt von: Prof. Dr. Helmut Ellemunter