Delta F 508

Frage

Tritt Henoch Schönlein Purpura oft in Zush mit CF auf. Oliver scheint es nicht loszukriegen. Mein Sohn ist jetzt 18.
Außérdem: Gibt es neue Medikamente für Delta f 508?
Herzlichen Dank und Gruß
Dr. Karlheinz K.

Antwort

Sehr geerhrter Herr Dr. K.,

Vaskulitiden, zu denen auch die Purpura Schönlein Henoch gehören, sind bei CF Patienten beschrieben, wobei diese nicht häufig sind, aber als Komplikation bei CF auftreten können. Allerdings sind dies immer Einzelfälle und Studien gibt es darüber verständlicherweise nicht. Zu der Gruppe der Vaskulitiden zählen mehrere verschiedene Erkrankungen, die die kleinen Gefässe, sowohl die kleinen Venen und Arterien und auch die Kapillaren involvieren, aber auch die grösseren Gefässe können betroffen sein. Auch die Klinik ist sehr unterschiedlich, die Haut, die Nieren, und andere Organe können beteiligt sein. Als Ursache vermutet man man eine inadäquate Immunantwort des Körpers mit Bildung von Immunkomplexen und Infiltration von Entzündungszellen.
Die Therapie unterscheidet sich nicht von der Therapie der Vaskulitiden bei Nicht-CF-Betroffenen und wenn es sich tatsächlich um Purpura Schönlein Henoch handelt, ist die Prognose nicht schlecht. Leider geben sie nicht an, welche Symptome ihr Sohn hat und wie die Diagnose gesichert wurde.
Zur zweiten Frage: es gibt einige neue Therapieansätze, die derzeit in Studien geprüft werden, es würde allerdings dem Rahmen dieses Forums sprengen, hier die Frage zu beantworten.

Mit freundlichen Grüßen
Prof. Joachim Bargon

17.07.2012

Die Antwort wurde erstellt von: Prof. Dr. J. Bargon