Immunsystem bei CF?

Frage

Hallo, in einer anderen Antwort schreiben Sie etwas von "Hinweise(n) aus der Forschung", die eine "Störung des Immunsystems bei CF belegen".

Was bedeutet das und welche neuen Ansätze ergeben sich daraus für die Forschung?

Viele Grüße

[Ergänzung vom ECORN-CF-Team: Diese Frage bezieht sich auf die Frage vom 26.09.2012 mit dem Betreff "Grippeschutzimpfung als Nasenspray?"
http://ecorn-cf.eu/index.php?id=32&no_cache=1&L=1&tx_expertadvice_pi1[showitem]=3515&tx_expertadvice_pi1[search]=St%C3%B6rung%20des%20Immunsystems%20bei%20CF%20belegen ]

Antwort

Hallo,

ich will Ihnen einen solchen Denkansatz, der sich aus neueren Forschungsergebnissen ergibt etwas erläutern. Hierbei ist zu bedenken, dass es sich um Ergebnisse aus dem Bereich der Grundlagenforschung handelt und dass deren Umsetzung in aktuelle Therapiekonzepte noch sehr ungewiss ist.
Was spricht zum Beispiel für einen direkten Defekt im Immunsystem bei CF?
Es konnte gezeigt werden, dass neugeborene CF-Schweine massive Schwierigkeiten haben eine bakterielle Besiedlung ihrer Lungen zu verhindern. (Pezzuolo et al., Nature, 2012)
Bereits im Jahr 2006 wurde berichtet , dass so genannte Makrophagen von CF-Patienten nicht in der Lage sind, nach der Aufnahme von Krankheitserregern (Bakterien) diese Keime abzutöten.(Anke et al., Nature Cell Biol., 2006) Dies scheint durch eine gestörte Phagozytose und Abtötung der Bakterien in den Phagolysosomen bedingt zu sein. (Lamothe et al, Microbiology, 2008). Neben anderen Autoren konnte die Gruppe von Kunzelmann zeigen, dass der Chloridionenkanal Anoctamin 6 zum Beispiel auch in Makrophagen exprimiert wird (Kunzelmann et al., Europ J Physiology, 2011) Es ist bekannt, dass so genannte purinerge Rezeptoren in Makrophagen existieren und dass deren Stimulation für die Abtötung von Bakterien, die durch die Makrophagen aufgenommen wurden, extrem wichtig ist. Kunzelmann konnte mit seiner Gruppe weiterhin zeigen, dass auch der Chloridionenkanal Anoctamin 6 während einer solchen purinergen Stimulation aktiviert wird. Dies lässt vermuten, dass Anoctamin 6 eine zentrale Rolle bei der Phagozytose und Abtötung der Bakterien spielt.
Wenn also bei CF-Patienten durch den Defekt des CFTR die Funktion des Chloridionenkanals Anoctamin 6 gestört ist und dies letztendlich dazu führt, dass pathogene Keime z.B. in der Lunge bei CF-Patienten nicht abgetötet werden können, so wäre es ein Erfolg versprechender Forschungsansatz chemische Substanzen zu finden, die die Funktion von Anoctamin 6 normalisieren oder Anoctamin 6 ersetzen können.

Mit freundlichen Grüßen
Dr. H.-G. Posselt

09.10.2012

Die Antwort wurde erstellt von: Dr. H.-G. Posselt