zwerchfellparese therapie?

Frage

liebes experteam

seit einige monate leide ich an einer ideopatischen Zwerchfellparese.Die leitfähigkeit des Phrenikusnnerves ist eigeschränkt und es entstad rechts ein leichter zwerchellhochstand.
Ich habe bereits eine 38 jährige CF erfahrung und habe durch die parese 800 ml an Lungevolumen verloren.(von 3,4 liter auf 2,45 liter)
selten infekte ..seit 1992 ca 6 .i.V.Antibiotikakuren wegen des Nachweises von alcaliges
habe kein pseudomonas,kei diabetes jedoch starkes untergewicht von bmi 16,(177 cm 51 kg) seit 2 jahre weiss ich von der diagnostiezerte Osteoporose tzore -2,7.

ich erlaube mir um anfrage ob im cf-register Fallbeschreibungen einer parese vorliege. und ob meine mutation ,mein genotyp dF508:405+1G->A evt. für dieses Poblem veratwortlich ist..und vorallem wie lässt sich diese PARESE therapieren.?

grüsse aus der schweiz
gf 38cfler

Antwort

Hallo,
mir selbst sind keinen Patienten mit Mukoviszidose und idiopathischer Zwerchfelllähmung bekannt, auch konnte ich keinen Fall in der wissenschaftlichen Literatur finden.
Als idiopathisch bezeichnen wir solche Funktionstörungen, für die wir keine Ursache finden können. Als Ursachen sucht man meist nach unfallbedingten oder operativen Folgen; wenn das und auch ein Tumorgeschehen oder Veränderungen an der Haslwirbelsäule (Osteoporose?) und im Zentralnervensystem nicht gefunden werden, sprechen wir von ungeklärt oder „idiopathisch“. Gerade erst in diesem Jahr wurde von der spontanen Ausheilung einer idiopathischen Zwerchfelllähmung berichtet, allerdings eben nicht bei einem CF-Patienten.
Es ergibt sich aus dem zuvor Gesagten, dass es Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen einem bestimmten Genotyp und dem Auftreten einer so seltenenProblematik nicht geben kann.

Was die Therapieoptionen bei Zwerchfellparese betrifft: die Therapie ist nicht einfach: meistens kann man nur versuchen, die Symptome durch Intensivierung der Physiotherapie zu behandeln und den Verlust an Lungenvolumen zu kompensieren.

Mit freundlichem Gruß
Prof. Dr. TOF Wagner

04.06.2008

Die Antwort wurde erstellt von: Prof. Dr. Thomas O. F. Wagner

20.11.2008: Der letzte Absatz wurde später eingefügt.