ABPA-sehr schwerer Verlauf

Frage

Unsere Tochter (8 Jahre, CF) ist Anfang September praktisch aus heiterem Himmel an einer ABPA mit sehr schwerem Verlauf erkrankt. Im Vorfeld (innerhalb der letzten 12 Mte gab es immer Mal wieder leicht erhöhte IgE-Werte um 300 rum,schien aber alles nicht alarmierend.)
Will heissen, die bekannten Symptome innerhalb weniger Tage und dann innert 48 h akuteste Atemnot, sehr ausgeprägtes Weichteilemphysem,ua beidseitiger Pneumthorax und schliesslich die unumgängliche Intubation. Die Ige-Werte waren bei Spitaleintritt bei 320, stiegen dann im Spital innert 2 Wochen auf über 3000 an. Daraufhin wurde die Diagnose ABPA gestellt. Seit 1 Woche wird mit Cortison behandelt. Die letzte Blutentnahme, just 1 Woche nach Beginn der Behandlung hat gezeigt, dass der Wert selbst unter Costisonbehandlung (tgl/50 mg) weiter angestiegen ist, nämlich auf fast 4000. Ist dies ein typischer ABPA Verlauf? Bräuchte unsere Tochter nicht noch zusätzlich ein Antimykotikum? Denn unserem Laienverstand bereitet grosse Sorgen, dass der Pilz unter der derzeitigen Behandlung (Antibiotikum und Cortison) jetzt doch sehr leichtes Spiel hat-oder? Der Blutzucker ist erhöht, ist aber derzeit noch in einem Bereich, der kein Insulin erforderlich machen sollte.
Herzlichen Dank für Ihre baldige Antwort!

Antwort

Hallo,

Sie berichten, dass es bei ihrer 8-jährigen Tochter im September akut zu schwerliegenden Komplikationen mit akuter Atemnot, Ausbildung eines beidseitigen Pneumothorax mit ausgeprägtem Weichteilemphysem und der Notwendigkeit einer Intubation kam, Den akuten Problemen war eine ca. 12-monatige Phase mit leicht erhöhten IGE-Werten um 300 vorausgegangen. In der Akutphase kam es zu einem IgE-Anstieg auf werte um 3000 und die Werte erhöhten sich weiterhin auf bis 4000 trotz eingeleiteter Cortison-Behandlung. Sie Berichten, dass ihre Tochter zusätzlich zur Cortisonbehandlung derzeit ein Antibiotikum erhält. Sie fragen an , ob nicht zusätzlich eine Behandlung mit einem Antimykotikum notwendig sei.

In der Tat ist das was Sie schildern ein sehr ungewöhnlich schwerer Verlauf einer ABPA. Zu der Gesamtproblematik sind mehrere Anmerkungen zu machen.

1.) Die Diagnose einer ABPA ist sicherlich als sehr wahrscheinlich anzunehmen. Dennoch sollte intensiv nachgeforscht werden, ob nicht doch auch eine andere allergieauslösende Ursache in Betracht kommt.

2.) Das Körpergewicht ihrer Tochter liegt wahrscheinlich im Bereich von ca. 25 Kg. Das heißt die Cortisondosis ist auf 2 mg/kg Körpergewicht begrenzt berechnet. Auf Grund der Schwere des Verlaufs und auf Grund der unverändert leicht steigenden IgE-Werte sollte die Dosis deutlich erhöht werden.

3.) Sie haben Recht mit ihrer Frage nach einer zusätzlichen Therapie mit einem Antmykotikum. Eine solche Therapie sollte unbedingt begleitend begonnen werden.

4.) Weiterhin sollte in Abstimmung mit einem erfahrenen Allergologen diskutiert werden , ob eine Therapie mit einem monoklonalen Antiköper gegen IgE ( Omalizumab ) zusätzlich das therapeutische Regime ergänzen sollte.

5.) Auf Grund ihrer Sprachweise vermute ich, dass Sie in der Schweiz leben. Sie sollten sich dringend mit einem ausgewiesenen Mukoviszidose-Spezialisten, der gleichzeitig als Spezialist auf dem Gebiet der ABPA-Behandlung gilt, in Verbindung setzen. Vielleicht kann Ihnen die Schweizerische CF-Gesellschaft eine entsprechende Adresse vermitteln.

Wir wünschen ihrer Tochter eine rasche Besserung.
Mit freundlichen Grüßen

08.10.2013

Die Antwort wurde erstellt von: Dr. H.-G. Posselt