Enzyme

Frage

Sehr geehrte Damen und Herren,
meine Tochter hat Mukoviszidose. Sie ist DF508 und G542X. Sie ist 3,5 Jahre alt. Wir leben in Santiago, Chile. Sie wurde geboren mit ileum meconium und wurde innerhalb von 24 Stunden nach Geburt operiert. Ihr Darmausgang wurde verlegt ("ostomized" in english language). Im Oktober 2011 wurde ihr Darm wieder erfolgreich zusammengefügt. Im Moment geht es ihr recht gut, wenn auch ihre Lungenkulturen manchmal staphylococcus aureus aufweisen. Meine Tochter erhielt in ihrem ersten Lebensjahr intravenöse Behandlungen, kombiniert mit oralen Antibiotika. Doch anstatt Staph zu beseitigen, führte die Therapie im öffentlichen Krankenhaus dazu, dass sie zusätzlich eschericchia coli bekam. Sie hat momentan keine Symptome, keinen Husten, 2x täglich erhält sie Physiotherapie.
Meine Fragen beziehen sich auf Enzyme. Sie nimmt im Moment Panzitrat 10.000, 7 Kapseln pro Mahlzeit, bei 4 Mahlzeiten täglich. Sie wiegt 14kg. Sie hat mindestens 1x täglich Stuhlgang, manchmal 2-3x. Die Konsistenz scheint in Ordnung, und ist nicht fettig. Zur Dosierung: Sie nimmt 70.000 Lipase Einheiten pro Mahlzeit, was meiner Meinung nach viel ist für ihr Gewicht. Der Beipackzettel von Panzitrat rät zu einer Maximaldosierung von 10.000 Lipase Einheiten pro Kilogramm, während meine Tochter 20.000 Einheiten einnimmt. Andererseits ist es für sie trotz der hohen Dosierung schwierig, an Gewicht zuzunehmen. In Chile empfahl mir nur ein einziger Arzt, diese hohe Dosierung beizubehalten, und zu erhöhen, falls ihr Gewicht wieder sinken sollte. Alle anderen Ärzte meinen, dass die Dosierung schlicht zu hoch ist und ich sie reduzieren muss. Dies hatte ich sogar versucht, mit dem Ergebnis, dass meine Tochter aufhörte zuzunehmen. Was ist Ihre Meinung zur Dosierung der Enzyme? Sie wird 2x pro Jahr mit Ultraschall untersucht, und keines der Ergebnisse zeigte Darmblockaden oder ähnliches an. Ihre Pancreasinsuffizienz ist absolut. Mir ist zudem nicht klar, wie lange die Enzyme nach Einnahme wirken. Eine Mahlzeit dauert bei ihr ca. 45 Minuten. Was halten Sie für die bessere Alternative? Alle Enzyme zu Beginn der Mahlzeit zu geben, oder eine Hälfte zu Beginn und die andere Hälfte in der Mitte der Mahlzeit? Wie lange wirken die Enzyme nach der Einnahme? Ist Joghurt zur Enzymeinnahme geeignet? Ich nutze diese Variante zum Frühstück, und am Nachmittag, da meine Tochter keine Milch mag.

Für eine Auskunft wäre ich Ihnen sehr dankbar.

Mit freundlichen Grüßen,

Antwort

Hallo,

Sie berichten von Ihrer 3 1/2-jährigen Tochter, die mit einem Meconium-Ileaus geboren wurde und bei der innerhalb der ersten 22 Lebensstunden ein Anus praeter angelegt wurde, der inzwischen zurück verlegt werden konnte. Sie berichten, dass Ihre Tochter zu jeder Mahlzeit 7 Kos. Panzytrat à 10.000 Lipase einnimmt. Bei 4 Tagesmahlzeiten kommt sie auf eine Tagesdosis von 280.000 E. Lipase bei einem Körpergewicht von 14 Kg. Sie machen sich Gedanken wegen dieser hohen Dosis, da in der Produktbroschüre eine Maximaldosis von 10.000 E. Lipase pro Kg-Körpergewicht und Tag angegeben ist und weil nahezu alle Mukoviszidose-Ärzte ich Chile die verabreichte Dosis als zu hoch beurteilen.
Generell ist zur Pankreasenzym-Therapie bei CF zu sagen, dass der individuelle Bedarf sehr unterschiedlich ist. Dabei ist es nicht selten so, dass Kinder , die einen Meconium-Ileus hatten, einen höheren Enzymbedarf in der Folgezeit haben. Es ist richtig, dass man nur in seltenen Fällen die Dosis von 10.000 E. Lipase überschreiten sollte und dass in diesen Fällen engmaschige Kontrollen notwendig sind, um mögliche Nebenwirkungen einer solch hohen Dosis frühzeitig zu erkennen.Mit Recht sprechen sie die individuelle Gabe der Enzyme an. Da Ihre Tochter relativ viel Zeit ( 45 Minuten ) für die Mahlzeit benötigt, wäre es gut, wenn Sie die Enzyme auf drei Gaben aufteilen. 3 Kps zu Beginn, 2 Kps. in der Mitte und 2 Kos. am Schluss. Auch sollten Sie nicht stereotyp immer 7 Kos. pro Mahlzeit geben sondern sich an der Fettmenge der Mahlzeit orientieren. Hier gilt der Richtwert von ca. 2.000 E Lipase pro Gramm Nahrungsfett. Bei einer solchen Fettberechnung kann Ihnen eine Diätassistentin behilflich sein. Vielleicht kommen Sie auf diesem Wege schon auf eine etwas geringere Enzymmenge, ohne dass die Gewichtszunahme Ihrer Tochter stagniert. Bei manchen Patienten ist auch die Gabe von so genannten Protonenpumpen-Blockern ( Omeprazol ) notwendig, um die Enzymeffektivität zu steigern udn somit eine Dosisreduzierung zu erreichen. Manchmal hilft es auch, das Produkt zu wechseln, d.h. von Panztrat auf z.B. Kreon um zu stellen.Weiterhin sollten Sie mit Ihren Mukoviszidose-Arzt besprechen, ob ein Rizopuslipase- Präparat ( Nortes ® ) über eine internationale Apotheke bestellt werden kann. Sie könnten dann etwa ein Drittel des Produktes Panzytrat durch Nortase ersetzen ohne dass diese Lipase auf die Maximaldosis angerechnet werden muss.
Ich hoffe, Ihnen mit diesen Ratschlägen geholfen zu haben und wünsche Ihnen und Ihrer Tochter alles Gute.

Dr. H.-G. Posselt

11.11.2014

Die Antwort wurde erstellt von: Dr. H.-G. Posselt