Nierensteine

Frage

Unsere 20j.Tochter mit CF, homozygot F508, nimmt seit ca 3 Jahren die Medikamente Kalydeco und Kaftrio.Seit dieser Zeit hat sie massiv mit Nierensteinen zu kämpfen und wird seit einem Jahr monatlich operiert, wobei nie alle Steine entfernt werden können bzw sich bis zur nächsten OP wieder schnell viele Neue bilden. Könnte die Ursache in den Modulatoren liegen, oder generell mit CF? Ich lese nie über CF Patienten, die so hohe Steinbildung haben.
Danke.
D. B.

Antwort

Hallo,
Die Prävalenz für Nierensteine ist bei Patienten mit Mukoviszidose deutlich höher als in der Vergleichspopulation (Moryousef J et al. (2021) J Endourol;35(11) https://doi.org/10.1089/end.2021.0151, Young G (2017) Paed Resp Rev; 27:21-23).
Es gibt derzeit keine guten Erklärungen für das erhöhte Auftreten derartiger Steine. Auffällig ist, dass es sich in dieser Konstellation vorwiegend um sog. Calciumoxalat Kristalle handelt. Diese entstehen, wenn der Körper zu viel Oxalat aufnimmt, was bei unbehandelten Mukoviszidose Patienten häufig der Fall ist. Allerdings sollten die CFTR Modulatoren genau diese Problematik behandeln bzw. verbessern. Eine hypothetische Möglichkeit ist, dass es durch die partielle Korrektur des molekularen Defektes zu einer stärkeren Alkalisierung des Urins kommt. Dadurch wird die Bildung einer anderen Steinform, nämlich die aus Calciumphosphatkristallen bestehen begünstigt. Dazu müsste man aber die Zusammensetzung der bei Ihrer Tochter gefundenen Steine untersuchen.
Allerdings finden sich in der Literatur keine Hinweise darauf, dass die Inzidenz für Nieren- oder Harnwegssteine unter der Behandlung mit CFTR Modulatoren zunimmt.
Insofern können im konkreten Fall nur allgemeine Maßnahmen empfehlen: ausreichende bzw. sogar überdurchschnittliche Flüssigkeitszufuhr und das Vermeiden bzw. die Verminderung von oxalatreicher Ernährung sowie die Kontrolle der Aufnahme an Kochsalz. Ansonsten ist eine engmaschige nephrologische Kontrolle sicher sinnvoll.
Mit freundlichen Grüßen
M. Hug

18.09.2024

Die Antwort wurde erstellt von: Prof. Dr. Martin J Hug