Hagelkorn/Gerstenkorn unter Kaftrio/Kalydeco

Frage

Hallo, seit Oktober '25 bekommt meine 2 jährige Tochter kaftrio/kalydeco. Seit Dezember leidet sie nun unter einer Meibomdrüsen-Dysfunktion und hat ständig Gerstenkörner. Mittlerweile auch ein Hagelkorn, dass sich verkapselt hat und nicht abheilt. In einigen Foren, und auch in einer Fallstudie auf Pubmed hat sich gezeigt, dass viele seit trikaftra davon betroffen sind. Unsere Ambulanz ist gegen ein Absetzen oder Reduzieren der Dosis. So kann es aber nicht weitergehen. Warum ist das so, wo doch kaftrio die Sekrete verbessern sollte und was können wir noch tun?

Antwort

Sehr geehrter Ratsuchende/r,

Meibom-Drüsen sind Talgdrüsen in den Augenlidern und produzieren Lipide, also Fette, die als grundlegender Bestandteil der Lipidschicht des Tränenfilms dienen und ihn vor mikrobiellen Einflüssen sowie der Verdunstung der wässrigen Phase schützen, wodurch sie als Tränenfilmstabilisator wirken.
In wiefern können diese Drüsen nun durch eine Dysfunktion des CFTR-Kanals, der bei Mukoviszidose betroffen ist, beeinflusst werden? Bei Drüsen, die wässrige Sekrete produzieren, kennt man die Funktion des CFTR-Kanals gut, wie z.B. bei den Schweißdrüsen (hoher Chloridgehalt im Schweiß bei Dysfunktion), oder in Lunge, Leber, usw. mit den bekannten Folgen der zähen Sekrete durch Salz und Wassermangel. Bei Drüsen, die fettige Sekrete produzieren, ist die Funktion des CFTR-Kanals noch nicht so gut erforscht.
In humanen und tierischen (Ratten) Meibomdrüsenzellen wurde ein Chloridtransport durch CFTR-Kanäle nachgewiesen.
Die mit dysfunktionalen CFTR-Proteinen assoziierten hyperviskösen Schleimsekrete können diese Drüsen und Zellen verstopfen und so zu einer Degeneration der Tränenazinarzellen, einer Meibom-Drüsen-Dysfunktion (MGD) und einer verminderten Drüsensekretion führen. (Literatur: Moshirfar M, Brown AH, Sulit CA, Corbin WM, Ronquillo YC, Hoopes PC.
Corneal Refractive Surgery Considerations in Patients with Cystic Fibrosis and Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator-Related Disorders.
Int Med Case Rep J. 2022 Nov 9;15:647-656. doi: 10.2147/IMCRJ.S381078. eCollection 2022.PMID: 36388243 and:
Schneider-Futschik EK, Zhu Y, Li D, Habgood MD, Nguyen BN, Pankonien I, Amaral MD, Downie LE, Chinnery HR.
The role of CFTR in the eye, and the effect of early highly effective modulator treatment for cystic fibrosis on eye health.
Prog Retin Eye Res. 2024 Nov;103:101299. doi: 10.1016/j.preteyeres.2024.101299. Epub 2024 Sep 6.PMID: 39245300).
Somit würde man eine Dysfunktion der Drüsen mit dem gehäuften Auftreten von Gerstenkörnern eher bei einer unbehandelten CF erwarten.

Was sagen aber die Daten über CFTR-Modulatoren und Auftreten von Hordeola (Gerstenkörner) und/oder Chalazien (Hagelkörnern)?
Bisher sind 3 verschiedene Fallberichtreihen zum Auftreten von Chalazien und/oder Hordeola bei gelichzeitiger CFTR-Modulatortherapie publiziert worden. Bei Lieu N et al. Paediatr Respir Rev 2026 findet sich ein Behandlungsalgorithmus - den können Sie mit Ihren Ärzten besprechen und Ihnen die Literaturstelle weitergeben.
Literatur:
1) Lieu N, Singh J, Solomon M, Hunt S, Simonds S, Boyton C, Pandit C, Fitzgerald DA, Selvadurai H.
Chalazion and hordeolum in paediatric patients with cystic fibrosis on elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor.
Paediatr Respir Rev. 2026 Mar;57:27-30. doi: 10.1016/j.prrv.2025.11.002. Epub 2025 Nov 17.PMID: 41298194
2) Kates MM, Luckett JP, Vicinanzo MG, Gutierrez H.
Chalazion and Hordeolum Development in Patients with Cystic Fibrosis on Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor Therapy.
Ophthalmology. 2025 Jun;132(6):733-734. doi: 10.1016/j.ophtha.2024.12.035. Epub 2024 Dec 25.PMID: 39730105
3) McCaffrey C, Joshi N
461 Unseen consequences: Hordeolum and chalazion as a potential side effect of CFTR modulators
Abstracts of the 2025 North American Cystic Fibrosis Conference
Journal of Cystic Fibrosis 2026; 24S2 (2025) S264

In den Studien, die zur Zulassung der Modulatoren gemacht wurden, traten die genannten Veränderungen der Meibom-Drüsen nicht gehäuft auf. Auch wenn man eigentlich erwarten würde, dass von der Funktion her Gersten- und Hagelkörner ja unter "korrigiertem CFTR-Kanal" weniger häufig auftreten müssten, wird es nun in den Fallserien beschrieben; das kann mehrere Gründe haben; zum einen hat man vielleicht noch nicht in Detail verstanden, wie der CFTR-Kanal wirklich auf Drüsen wirkt, die fettige Sekrete produzieren; vielleicht haben sie nicht nur einen Effekt auf die Drüse selbst sondern auch auch die Haut und das Mikrobiom, das diese besiedelt (also die Bakterien, die auf der Haut sind und zur Entzündung der Drüse führen können); somit könnten auch die Modulatoren Effekte auf die Haut und das Mikrobiom haben.
Zum anderen sind Gersten- und Hagelkörner bei 4% "gesunder" Kinder ein Problem und tauchen in einem gewissen Alter rezidivierend auf; die 4% der Kinder, die darunter leiden, haben vielleicht eine andere Zusammensetzung ihres Talgs und/oder ihres Hautmikrobioms und daher häufiger Gerstern- oder Hagelkörner. Sollten die Modulatoren einen Einfluss haben, müsste die Rate der Kinder, die Modulatoren nehmen und darunter leiden, größer oder deutlich größer als 4% sein, um den Grundeffekt, den auch gesunde Kinder haben, herauszurechnen. Dafür bräuchte man natürlich viele Daten und oder eine Studie, die gezielt die Fragestellung verfolgt und eine Kontrollegruppe hat, die keine Modulatoren nehmen.
In den publizierten Fallserien führte die Problematik mit Gersten- und/oder Hagelkörnern teilweise zum Absetzen oder Reduktion der Dosis, teilweise wurde die Therapie aber auch beibehalten und die Problematik konnte unter konservativer Therapie fortgeführt werden.
Das kann nur immer eine Einzelfall-Entscheidung sein, die Sie zusammen mit Ihren Ärzten treffen sollten.
Wichtig ist, als erste Therapie der Wahl, konsequent und täglich!! (auch nach Abheilung!) eine gute Lidrandhygiene durchzuführen (warme Kompressen, das führt erst zur Verflüssigung des Meibom-Sekretes, dann Ausstreichen der Meibomdrüsen), dies kann der Augenarzt anleiten, da gibt es auch Flyer zur Dysfunktion der Lidranddrüsen. Leider gibt es nur wenige Daten zur Wirksamkeit speziell bei Kindern.
Alle anderen Therapie-Optionen sind Ausnahme-Optionen (Topische Antibiotika und Steroide zeigen uneinheitliche Ergebnisse und können bei Kindern Nebenwirkungen haben. Neue Therapien (Probiotika, Omega-3-Supplementierung, intensives gepulstes Licht) sind vielversprechend, bedürfen aber weiterer Forschung. Intraläsionale Steroidinjektionen weisen hohe Erfolgsraten auf, bergen jedoch das Risiko seltener Komplikationen. Die chirurgische Exzision ist bei persistierenden Läsionen weiterhin wirksam. Es werden individuell angepasste Behandlungsansätze empfohlen, die zugrunde liegende Erkrankungen (Vitamin-A-Mangel, Demodex-Befall, Rosazea) berücksichtigen.)
Literatur:
Kornhauser T, Elhusseiny AM, Pemberton JD.
Management strategies for chalazia in pediatric patients: A scoping review.
Eur J Ophthalmol. 2025 Jul;35(4):1481-1494. doi: 10.1177/11206721251330146. Epub 2025 Mar 29.PMID: 40156262

Wir hoffen, Ihnen mit den Ausführungen geholfen zu haben,

Daniela d'Alquen

08.03.2026

Die Antwort wurde erstellt von: Dr. Daniela d'Alquen