hypertension artérielle pulmonaire

Question

Bonjour,

Quelles sont les conséquences de l'hypertension artérielle pulmonaire sur les patients atteints de mucoviscidose ? A quelle échéance ? Risque accru de mortalité ? Sinon, interdiction de faire du sport ?

Réponse

Bonjour,
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est la conséquence d'une chute de la pression artérielle en oxygène lorsque l'insuffisance respiratoire s'aggrave. Au cours de la mucoviscidose, elle survient souvent à un stade déjà évolué de la maladie pulmonaire et est un indicateur de sévérité. La pression de l'artère pulmonaire se mesure facilement par échographie cardiaque.
Lorsque l'HTAP s'aggrave, elle risque d'entraîner une insuffisance cardiaque droite avec des œdèmes des membres inférieurs et une augmentation du volume du foie. A terme, elle entraîne le décès par insuffisance cardiaque associée à l'insuffisance respiratoire.
Le traitement consiste principalement en oxygénothérapie qui peut prévenir l'aggravation de l'HTAP et l'apparition de l'insuffisance cardiaque. Ce traitement par oxygène est d'abord indiqué dans les périodes où la pression d'oxygène diminue le plus, par exemple la nuit ou à l'effort. A un stade plus avancé, l'oxygénothérapie pourra être nécessaire continuellement et on y associera des traitements diurétiques. A ce stade l'indication de transplantation pulmonaire doit être discutée.
A un stade de début d'HTAP, il est conseillé de faire de l'exercice mais sous oxygénothérapie, avec contrôle médical au moins au début. Les sports réalisés sans oxygène sont déconseillés.
Bien cordialement,
Dr Dominique Hubert

05.02.2012

La réponse est proposée par: Dr Dominique Hubert