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Kalydeco et supplémentation en sel
- Question
- Bonjour,
En cas de fortes chaleurs une supplémentation en sel est recommandée pour tout patient muco.
Mais qu'en est-il pour les patients sous Kalydeco? Puisque pour eux la sueur se normalise, si bien qu'on peut penser que les pertes en sel sont moindres...
Merci d'avance pour votre réponse. - Réponse
- Bonjour,
Les précautions à prendre en cas de fortes chaleurs, notamment l’hydratation et la supplémentation en sel, s’appliquent à tous les patients atteints de mucoviscidose y compris les patients traités par Ivacaftor.
Certes, le traitement par Ivacaftor des patients ayant une mutation de classe 3 dite « gating mutation » (dont le chef de file est la G551D) entraine une diminution du taux de sel dans la sueur en dessous du seuil de positivité (60 mmol de Chlore par litre de sueur) mais cette diminution varie selon le patient. Si le taux de sel descend en dessous du seuil de négativité (30 mmol/l), les précautions à prendre restent les mêmes que celles qui s’appliquent à la population générale. Si le taux de sel reste élevé dans une zone intermédiaire (entre 30 et 60 mmol/L), les pertes en sel restent supérieures à celles de la population générale : il convient donc de rester vigilant et d'adapter l'apport supplémentaire de sel et d'eau.
L’effet sur le taux de sel dans la sueur du traitement associant Ivacaftor et Lumacaftor chez des patients homozygotes F508del est par contre bien moindre. Les précautions à prendre en cas de forte chaleur s’appliquent alors pleinement.
Vous souhaitant de profiter pleinement et en toute sécurité de l’été.
Bien cordialement,
Gilles RAULT, CRCM de Roscoff
- 17.07.2015
- La réponse est proposée par: Dr Gilles Rault
