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Problème hépatique chez un muco

Question
Bonjour,

je suis la maman d'un enfant atteint de mucoviscidose âgé de 11 ans pesant 37kg ayant la mutation d508. Je réside au Maroc.

Il y a un an à peu près, nous avions effectué une échographie et nous avons détecté une hépatomégalie. Son foie mesurait 13,6cm, il a été traité par ursolvan 200mg/jr.

Cette semaine, nous avons effectué de nouveau une échographie et son hépatomégalie s'était accentué (le foie mesure 15cm), nous avons poussé les recherches avec un scanner qui a révélé une stéatose hépatique.

J'ai alors fais quelques recherche sur des articles pour découvrir que la steatose survient suite à un déséquilibre lipidique et que l'Ursolvan n'avait pas effet sur la stéatose hépatique chez le muco.

J'aimerais bien savoir s'il vous plait :
-S'il existe un régime alimentaire particulier pour palier au problème de cette stéatose
-Est-il vrai que l'ursolvan n'a pas d'effet sur la stéatose?
-si non, à quelle dose doit être pris?
-est-ce que la dose de 200mg par jour n'était pas une dose insuffisante et la steatose est une consequence de ce traitement mal adapté?

merci infiniment

Réponse
Bonjour,
Dans le suivi de la mucoviscidose, l’échographie du foie est recommandée annuellement de même que le bilan hépatique biologique (transaminases, gammaGT..). L’échographie et le scanner hépatique ont fait diagnostiquer chez votre enfant une stéatose hépatique. Il serait intéressant de connaître le résultat du bilan sanguin.
La stéatose hépatique touche 25-50% des patients atteints de mucoviscidose, et semble liée à des causes nutritionnelles comme l’insuffisance pancréatique mal contrôlée, la carence en acides gras essentiels, qu’il faut alors corriger. L’alimentation doit être équilibrée, hypercalorique, apportant des acides gras essentiels (huile de colza, noix, poissons gras…). De même, l’apport d’extraits pancréatiques doit être optimisé. L’acide ursodesoxycholique n’est pas nécessaire en cas de simple stéatose. Lorsqu’il est prescrit, la posologie habituelle est de 20 mg par kilo et par jour en deux prises. Chez votre enfant, d’autres éléments comme le bilan sanguin par exemple, ont peut-être motivé sa prescription; n’hésitez pas à en parler au médecin qui le suit. Bien cordialement,
Dr Michèle Gérardin
24.12.2016
La réponse est proposée par: Dr Michèle Gérardin