Longproblemen CF

Vraag

Waardoor ontstaan bij Cystic Fibrois longproblemen?

Antwoord

Cystische fibrose (of mucoviscidose) is een ziekte veroorzaakt door een fout in het CFTR gen. Dit gen heeft de code voor de aanmaak van het CFTR eiwit, dat werkt als een zoutkanaal. Bij CF is er dus een verstoring van het zouttransport in het slijmvlies en dit leidt tot uitdroging van de slijmlaag (zie thema “oorzaak”). De slijmlaag rond de trilharen is hierdoor minder vloeibaar zodat de trilharen op de slijmvliescellen in de luchtwegen minder vrij kunnen bewegen en is er onvoldoende opruiming van oa slijm en bacteriën uit de luchtwegen. Dit werkt infectie in de luchtwegen in de hand. Bovendien is ook de natuurlijke afweer tegen luchtweginfecties licht gestoord in CF.
Onvoldoende schoonmaken van de luchtwegen en verminderde natuurlijke weerstand in de long leiden tot chronische infectie. Door die herhaalde infecties ontstaat er meer en meer beschadiging van de long. Die beschadiging werkt de problemen van slijmproductie en infectie verder in de hand zodat een vicieuze cirkel ontstaat waardoor de werking van de long (zuurstof opnemen in het bloed, koolzuurgas afgeven) in het gedrang komt .

Vergeet echter niet dat het CFTR eiwit nodig is voor de normale werking van heel wat organen van ons lichaam. Zo hebben de meeste CF patiënten ook problemen met de spijsvertering (door onvoldoende werking van de pancreas), met de lever, in de neus en de sinussen, en de organen van het voortplantingssysteem.

Met vriendelijke groeten
K. De Boeck

12.03.2010