Let wel: heel wat informatie zal na een jaar nog geldig zijn; af en toe gebeurt het echter dat inzichten veranderen en dat informatie zelfs al na 3 maanden tijd voorbijgestreefd is. Indien u hierover twijfelt vraag het aub na.

ernst van cf

Vraag
als cf gerelateerde leverziekten,cf gerelateerde diabetes zich in een vroeg stadium uitte(voor 4e levensjaar) heeft dat dan invloed op de levensverwachting?
Antwoord
Beste,

Danku voor deze belangrijke vraag. Het is goed gekend dat progressieve aantasting van de longen de belangrijkste bepalende factor is met betrekking tot levensverwachting is bij CF. Andere orgaanaantasting zoals leverziekte en diabetes zijn echter ook belangrijke klinische problemen. Uw vraag is daarom zeer terecht.
Leverziekte bij mucoviscidose is gekenmerkt door fibrose of verstijving van de lever. Meestal veroorzaakt deze verstijving geen specifieke klachten en blijft de leverfunctie goed. Deze verstijving leidt echter tot bemoeilijkte doorbloeding van de lever (portale hypertensie) waardoor uitgezette bloedvaten kunnen ontstaan rond de slokdarm van waaruit de patient gevaarlijk kan bloeden. Studies van vele jaren geleden toonden aan dat kinderen met CF en leverziekte een verkorte levensverwachting hadden. Over de jaren is echter de behandeling voor CF sterk verbeterd en is de levensverwachting ook vooruitgegaan. Meer recente studies hebben aangetoond dat, zowel voor kinderen als voor volwassenen, CF leverziekte de overleving waarschijnlijk niet beïnvloedt. Heel recent verscheen er nog een studie waarbij CF kinderen met en zonder leverziekte werden opgevolgd en vergeleken. Beide groepen hadden een vergelijkbare longfunctie en een vergelijkbare lengte en gewicht. Andere voedingsparameters zoals bijvoorbeeld huidplooimeting waren wel minder goed bij kinderen met CF en leverziekte. Verder had een hoger percentage CF kinderen met leverziekte ook diabetes vergeleken met de CF kinderen zonder leverziekte. Over de 7 jaren durende studie periode was er geen verschil in overlijden tussen de 2 groepen met echter wel een tendens van jonger overlijden bij kinderen met leverziekte. Het besluit van deze studie is dat CF kinderen met leverziekte toch een meer ernstige vorm van CF hebben in vergelijking met CF patiënten zonder leverziekte. Anderzijds is er een subgroep van CF kinderen met leverziekte als zuigeling die op volwassen leeftijd geen manifeste tekens van leverziekte vertonen.

Het tweede deel van uw vraag betreft CF gerelateerde diabetes. Deze vorm van diabetes treedt vooral op vanaf de leeftijd van 10-12 jaar. Tegen de 3de levensdecade zal 20% van patiënten met CF, CF gerelateerde diabetes ontwikkelen waarbij sommige studies nog hogere percentages aantonen tot 40 à 50%. Meerdere studies hebben aangetoond dat CF gerelateerde diabetes gepaard gaat met sneller achteruit gaan van de longfunctie en verminderde levensverwachting. Recentere studies tonen aan dat dit vooral het geval is l wanneer deze diabetes slecht geregeld of onvoldoende behandeld is. CF gerelateerde diabetes komt in principe niet voor op de leeftijd van 4 jaar. Wij hopen dat dit een voldoende antwoord is op uw vraag.

Met vriendelijke groeten,

Prof. M. Proesmans
28.06.2011