Zout zweet

Vraag

Geachte,

Graag had ik geweten hoe het komt dat het zweet van een mucopatiënt zouter is dan bij anderen. Ik begrijp de functie en de werking van het carrier. Maar dat is net mijn probleem. Het carrier bij een mucopatiënt werkt niet of is zelfs niet aanwezig. Daardoor blijven de chloride-ionen in de cel. Maar hoe kan het zweet dan zouter zijn?

Alvast bedankt!
Met vriendelijke groeten,
Bram

Antwoord

Beste Bram,
Dat is een heel terechte vraag.
Zoals je misschien gelezen hebt, is het CFTR kanaal, dat bij patiënten met CF niet goed werkt of afwezig is, een kanaal waarlangs zout (Chloor ionen) stroomt. Dat wil simpelweg zeggen dat het door het kanaal Chloor van de ene kant van de celmembraan naar de andere kant van de celmembraan verplaatst wordt. Hierdoor ontstaat er een verschil in ladingen en wordt ook Natrium en water aangetrokken, met hulp van andere ‘transport’kanalen.
In de long bevindt het CFTR kanaal zich in de membraan van de cellen die de luchtweg aflijnen. Hier zorgt het ervoor dat Chloor van in de cel naar buiten de cel stroomt, wat er op zijn beurt voor zorgt dat ook Natrium en water in de luchtwegen terechtkomen. Zo wordt het slijm vochtig gehouden. Wanneer het CFTR kanaal niet (goed) werkt of afwezig is, wordt er minder Chloor ‘getransporteerd’ en ook minder Natrium en water aangetrokken. De slijmen worden op deze manier taai en plakkerig.
In de zweetklier gebeurt- raar maar waar- het omgekeerde: daar staat het CFTR kanaal (nog steeds een transporter voor Chloor) in de andere richting in de celmembraan. Eerst wordt zweet aangemaakt. Dan worden er de zouten terug uitgehaald en dat gebeurt doorheen het CFTR kanaal. Het CFTR kanaal in de zweetkliergangen zorgt er op deze manier voor dat Chloor vanuit het zweet opnieuw opgenomen wordt in de cellen, met ook als gevolg aantrekken van Natrium en water via andere kanalen. Wanneer het CFTR kanaal hier niet goed werkt, blijft er meer Chloor achter in het zweet en gaat er ook meer Natrium en zout verloren in het zweet. Daardoor proeft het zweet van patiënten met CF zouter en zweten ze ook overvloediger dan anderen. Het is dan ook belangrijk dat patiënten met CF vooral op warme dagen en bij intensief sporten voldoende zout eten.
De zweettest is nog altijd de meest betrouwbare test om de diagnose CF te stellen. De zweettest is ook op dit principe gebaseerd. Er wordt zweet verzameld na stimulatie van de zweetklier. In het zweet wordt de hoeveelheid Chloor en Natrium bepaald. Een te hoog Chloorgehalte in het zweet wijst erop dat het CFTR kanaal niet/onvoldoende werkt.
Hopelijk bent u geholpen met dit antwoord.
Vriendelijke groeten,
Dr. Mieke Boon en Prof Kris De Boeck

05.07.2011