Let wel: heel wat informatie zal na een jaar nog geldig zijn; af en toe gebeurt het echter dat inzichten veranderen en dat informatie zelfs al na 3 maanden tijd voorbijgestreefd is. Indien u hierover twijfelt vraag het aub na.

leverlijden

Vraag
Is het leverlijden bij mucoviscidose een biliaire of trombovasculaire aandoening?
Antwoord
Hartelijk dank voor de interessante vraag.

Leverziekte komt inderdaad voor bij CF patiënten. Bij de mildste en meest frequente vorm zijn er enkel afwijkingen van de levertesten op de bloedname, zonder symptomen en zonder last voor de patiënten (10-35% van de patiënten). De ergste en zeldzamere vorm evolueert traag tot levercirrhose (verlittekening van de lever) (bij 5-15% van de patienten).

Leverziekten kunnen ingedeeld worden naargelang onstaansmechanisme. Zo kan men een onderscheid maken tussen biliaire leverziektes (waar voornamelijk de galwegen zijn aangetast) en thrombovasculaire leverziektes (waar er voornamelijk een probleem is ter hoogte van de bloedvaten).

De huidige theorie over het ontstaan van de leverziekte is complex, en er zijn nog veel onbeantwoorde vragen. Bij patiënten met mucoviscidose is er een verminderde werking van een chloorkanaal, het CFTR eiwit. CFTR is normaal gezien aanwezig in de galwegen. Hier zorgt het voor het transport van chloor en water naar de gal. Op die manier wordt de gal vloeibaarder. Gezien bij CF het chloorkanaal onvoldoende of helemaal niet werkt is de gal niet vloeibaar genoeg, en is de afvloei naar de galblaas te traag. Als de gal niet goed afvloeit uit de lever, raakt de lever beschadigd. Dit kan op lange termijn zorgen voor een verlittekening van de lever in ongeveer 5% van de patiënten. In dit opzicht is de leverziekte bij CF een biliaire aandoening.

Als we echter naar de symptomen van de leverziekte kijken is dit echter niet zo duidelijk dat de galwegen bij de leverziekte in CF de belangrijkste rol spelen. Bij biliaire leverziektes zijn er vaak klachten van bijvoorbeeld jeuk en geelzucht (een gele verkleuring van de huid en ogen). Deze zijn zelden aanwezig bij CF. In de dagdagelijkse kliniek presenteert de leverziekte zich vaak eerder als een thrombovasculaire aandoening, met name door een vroegtijdig ontstaan van ‘portale hypertensie’. Een verlittekende lever kan dan zorgen voor het ontstaan van spataders in de slokdarm, met verhoogd risico op ernstige slokdarmbloedingen. Dit bloedingsrisico kan verminderd worden door medicatie (beta-blokkers), door het verwijderen van de spataders tijdens een gastroscopie of door de omleiding van de levercirculatie (porto-systemische shunt genoemd).Vaak is ook de milt vergroot door deze portale hypertensie. Dit heeft een daling van de bloedplaatjes tot gevolg (de milt breekt deze af). Bij de leverziekte in CF staat het onstaan van de slokdarmspataders en de vergrote milt op de voorgrond.

Bovendien, heeft recent onderzoek aan de KULeuven aangetoond dat als we de levers van patiënten met CF leverziekte onder de microscoop bestuderen, er inderdaad vaak ook een aantasting van de bloedvaten in de lever is. Deze zijn vaak dichtgeslibd of zelf helemaal verdwenen. Dit kan dus verklaren waarom deze portale hypertensie ontstaat. Waarom deze bloedvaten in de lever precies zijn aangetast is nog niet duidelijk en waarom sommige CF-patiënten leverschade oplopen en anderen niet, hoewel ze éénzelfde defect van het chloortransport hebben, is ook nog niet duidelijk. Als we dit beter begrijpen kan er misschien een nieuwe behandeling voor de leverziekte in CF komen. Momenteel kan deze slechts gedeeltelijk behandeld worden met een wateroplosbaar galzuursupplement (ursodeoxycholzuur). Dit kan de gal meer vloeibaar maken, wat evolutie naar ernstigere aantasting waarschijnlijk remt. Een behandeling voor de bloedvaten in de lever is er nog niet. De overige behandeling van de leverziekte bestaat uit het optimaliseren van de voedingstoestand en zorgvuldig opsporen en behandelen van complicaties. Slechts zelden is een levertransplantatie noodzakelijk.

Dr.P. Witters
17.10.2012