cystic fibrosis en nierfalen

Vraag

ik zou graag willen weten wat er bekend is over nierfalen bij cf patienten.
mijn dochter 37 jaar heeft c.f. en is sinds kort dialise patient. ze heeft een lichte vorm van diabetes spuit 4 eenheden per maaltijd maar heeft ernstige diabetische klachten. aanvankelijk stond men voor een raadsel. zij is op onverklaarbare wijze zeer ernstig ziek geweest. werkelijk alles is onderzocht maar zonder resultaat. men heeft niks kunnen vinden.volgens de nefroloog zijn er in australie 4 patienten met precies de zelfde klachten en weinig of helemaal geen diabetes. mijn vraag is nu zijn er ergens op de wereld meer cf patienten met ernstige nierklachten. en wordt hiernaar enig onderzoek gedaan

Antwoord

Geachte ouder,

Cystische Fibrose wordt veroorzaakt door een genafwijking zodat een stoornis van de werking van het CFTR –kanaal, een chloridekanaal, in de slijmvlieslaag (epitheel) van het lichaam ontstaat. Hoewel dit chloridekanaal ook niet goed functioneert in het epitheel van de nieren bij CF, vertonen mensen met CF weinig nieraantasting door de ziekte op zichzelf, in tegenstelling tot de ziekte van de longen en de alvleesklier. Het enige wat bij CF patiënten wordt weerhouden is een discreet extra verlies van kleine eiwitten via de urine zonder dat de nierfunctie in het gedrang komt. Ook onderzoek bij dieren bevestigt dat de werking van het CFTR chloridekanaal niet essentieel is voor een voldoende werking van de nieren. CFTR zou wel een rol kunnen spelen bij het ontstaan van andere nierziekten (polykystische nieren) maar dit heeft niet onmiddellijk te maken met CF.

Dit betekent evenwel niet dat er bij CF geen nierproblemen voorkomen. Er zijn een aantal specifieke situaties waar de goede werking van de nieren in het gedrang komt.

Bij patiënten die omwille van longinfectie met Pseudomonas aeruginosa heel dikwijls met antibiotica behandeld worden kunnen de antibiotica die via de bloedbaan worden toegediend (vooral colimycine en de aminoglycosiden zoals tobramycine of amikacine) de nier beschadigen. Een enkele behandeling met deze antibiotica levert zelden problemen op, op voorwaarde dat de hoeveelheid van het antibioticum dat in het bloed terecht komt (de spiegel) gemeten en opgevolgd wordt. Indien nodig dient de toegediende dosis aangepast te worden aan deze bloedspiegel. Beschadiging ontstaat meestal pas wanneer heel vaak en/of langdurig behandeling met deze antibiotica nodig is. De toediening van deze antibiotica via inhalatie (aërosol) geeft geen nierproblemen vermits de hoeveelheid die in het bloed terecht komt minimaal is. Het gelijktijdig toedienen van andere voor de nier toxische medicatie zoals ibuprofen, vochtafdrijvende middelen of afstotingswerende medicatie (na longtransplantatie) kan de achteruitgang van de nierfunctie wel doen toenemen. Ook suikerziekte (diabetes) in het kader van CF kan de nierbeschadiging in de hand werken.

Anderzijds hebben CF patiënten ook een verhoogde kans op nierstenen. Dit heeft evenwel niet te maken met het niet functioneren van de nieren maar mogelijks met een verhoogd hoeveelheid oxalaat in de urine.

Er zijn recente rapporten over het optreden van een specifieke nierziekte (membranoproliferatieve glomeulonefritis) bij enkele patiënten met CF. Het precies verband met CF blijft onduidelijk (toevallig of niet?) en de kans op deze nierziekte voor CF patiënten blijft hoe dan ook eerder laag.

Tot slot kan er natuurlijk een nierziekte ontstaan los van de diagnose van mucoviscidose.

Om dus terug te komen op uw oorspronkelijke vraag: er zijn inderdaad in de wereld nog patiënten met CF en ernstige nierklachten. Onderzoek over CF is in volle gang. Ook onderzoek om de nierschade bij CF patiënten in kaart te brengen of betere strategieën voor toediening van antibiotica te bedenken om mogelijke nierschade te beperken. We stellen voor dat u met de CF arts en ook met de nierarts bespreekt welke de meest waarschijnlijke oorzaak is van de ernstige nierproblemen bij uw dochter.

Ik wens u en uw dochter het beste en hoop dat dit antwoord aan uw vraag tegemoetkomt.

L. Dupont, K. De Boeck, M. Proesmans, F. Vermeulen

12.11.2008

Het antwoord is opgemaakt door: Prof Kris De Boeck